Περιγραφή

Το καρινοειδές στέρνο (pectus carinatum) ή πτηνοειδής θώρακας (pigeon breast – pigeon chest) ή πυραμοειδής θώρακας (pyramidal chest) ή πεταλοειδής θώρακας (horseshoe chest) αποτελεί μία δυσμορφία του θωρακικού τοιχώματος που χαρακτηρίζεται από πρόσθια προβολή (προς τα έξω) του στέρνου και των προσκείμενων σ’αυτό πλευρικών χόνδρων. Ο χονδροξιφοειδικός (chondrogladiolar) υπότυπος είναι ο συχνότερος και περιλαμβάνει την προεξοχή του σώματος του στέρνου και της ξιφοειδούς απόφυσης. Ο χονδρολαβικός (chondromanubrial) υπότυπος περιλαμβάνει την προεξοχή του ανώτερου τμήματος του στέρνου, δηλαδή της λαβής του στέρνου και παρουσιάζεται ως μονήρης παραμόρφωση ή σε συνδυασμό με εμβύθιση της ξιφοειδούς απόφυσης. Αποτελεί την 2η συχνότερη συγγενή δυσμορφία του θωρακικού τοιχώματος μετά το Σκαφοειδές στέρνο (Pectus excavatum) και παρουσιάζεται συχνότερα στο άρρεν φύλο. Πρωτοπαρουσιάζεται συνήθως στην πρώιμη εφηβεία και η παραμόρφωση μεγιστοποιείται κατά την εφηβική ανάπτυξη του σκελετού.

Το καρινοειδές στέρνο κυρίως αποτελεί αισθητικό πρόβλημα και σπάνια συνοδεύεται από καρδιοαναπνευστικά συμπτώματα. Συνήθως συνυπάρχει με σκολίωση. Ο κύριος λόγος εμφάνισης του καρινοειδούς στέρνου είναι άγνωστος, αλλά περίπου το 25% των ασθενών έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό δυσμορφιών του θωρακικού τοιχώματος και συνήθως σχετίζεται με άλλες μυοσκελετικές παθήσεις ή νοσήματα του συνδετικού ιστού, όπως το σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο Noonan (70-95%).

Επιδημιολογία

Το καρινοειδές στέρνο είναι περισσότερο συχνό στους άρρενες (άρρεν/θήλυ 4:1). Το ποσοστό επιπολασμού του καρινοειδούς στέρνου είναι 0.6-0.7% στα παιδιά ηλικίας 7-14 ετών.

Αιτιολογία

Το αίτιο του συγγενούς καρινοειδούς στέρνου είναι άγνωστο, αλλά σε ποσοστό 25% υπάρχει γενετική προδιάθεση. Το επίκτητο καρινοειδές στέρνο συνήθως οφείλεται σε μετεγχειρητικές επιπλοκές μετά από επεμβάσεις στο θώρακα, όπως μετά από χειρουργική επιδιόρθωση σκαφοειδούς στέρνου.

Παθογένεση

Η παθογένεση του καρινοειδούς στέρνου μπορεί να σχετίζεται είτε με την υπερανάπτυξη των πλευρικών χόνδρων, είτε με την εμβύθιση των πλαγίων τόξων των πλευρών στον χονδροξιφοειδικό (chondrogladiolar) υπότυπο εμφάνισης. Ενώ στον χονδρολαβικό (chondromanubrial) υπότυπο η παθογένεση μπορεί να σχετίζεται με ανώμαλη οστεοποίηση του στέρνου (πρόωρη σύντηξη και συνοστέωση) με αποτέλεσμα την προεξοχή της λαβής του στέρνου και των ανώτερων πλευρικών χόνδρων.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως κατά την απότομη σωματική ανάπτυξη στην εφηβεία. Τα πιο κοινά είναι:

• Ανησυχία για την αισθητική της εμφάνισης του σώματος
• Ενόχληση ή και άλγος κατά την κατάκλιση σε πρηνή θέση
• Μυοσκελετικό θωρακικό άλγος
• Επιγαστραλγία
• Αίσθημα παλμών
• Ταχύπνοια, δύσπνοια, συριγμός
• Δυσκολία στην εφαρμογή του στηθόδεσμου στις έφηβες
• Ψυχοκοινωνικές δυσκολίες

Κλινική εξέταση

Θώρακας

Διενέργεια ιατρικής εκτίμησης:

• του βαθμού προεξοχής του στέρνου και των πλευρικών χόνδρων
• της συμμετρίας ή ασυμμετρίας της δυσμορφίας στα δύο ημιμόρια
• της συστροφής του στέρνου
• της ευενδοτότητας του θωρακικού κλωβού
• της συνύπαρξης Σκαφοειδές στέρνο (Pectus excavatum)
• της συνύπαρξης συνδρόμων (Marfan, Noonan)

Καρδιά

Καρδιολογική εκτίμηση που περιλαμβάνει αναγνώριση ύπαρξης συγγενών καρδιοπαθειών.

Αναπνευστικό

Έλεγχος για συριγμό.

Μυοσκελετικό

Έλεγχος για την ύπαρξη σκολίωσης (12-24%).

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται κυρίως στην κλινική εξέταση κι όταν διαγιγνώσκεται κλινικά σοβαρή δυσμορφία, τότε αποφασίζεται η διενέργεια περαιτέρω απεικονιστικών εξετάσεων, λεπτομερούς καρδιολογικού και αναπνευστικού ελέγχου, ώστε να προσδιοριστεί επακριβώς ο βαθμός της δυσμορφίας και η επιρροή της στην καρδιοαναπνευστική λειτουργία.

Διαγνωστικές εξετάσεις

• Αξονική τομογραφία θώρακος
  
  • εκτίμηση της σοβαρότητας της δυσμορφίας με το υπολογισμό του δείκτη Haller (εγκάρσια εσωτερική διάμετρος του θωρακικού κλωβού / βραχύτερο στερνοσπονδυλικό βάθος), όπου Haller index 1.2-2.0 σημαίνει σοβαρού βαθμού δυσμορφία
  • εκτίμηση της συμμετρίας του θωρακικού κλωβού
  • εκτίμηση συνύπαρξης άλλων δυσμορφιών
    • Σκαφοειδές στέρνο (Pectus excavatum)
    • σχισμοειδούς στέρνου (sternal cleft – bifid sternum)
    • ασφυκτικής θωρακικής δυστροφίας (σύνδρομο Jeune),
    • συνδρόμου Poland
• Σπιρομέτρηση
  
  • εκτίμηση αναπνευστικής λειτουργίας
• Υπερηκαρδιογράφημα
  
  • εκτίμηση για συνύπαρξης καρδιοπαθειών
• Μαγνητική τομογραφία θώρακος – καρδιάς μπορεί να αντικαταστήσει την αξονική τομογραφία και το υπερηχοκαρδιογράφημα (και συγχρόνως αποφεύγεται η έκθεση σε ακτινοβολία)
• Γενετικός έλεγχος
  
  • εκτίμηση ύπαρξης συνδρόμων επί κλινικών ενδείξεων

 Θεραπεία

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του καρινοειδούς στέρνου έχει ένδειξη για τους συμπτωματικούς ασθενείς ή για αισθητικούς λόγους.

Μη χειρουργική θεραπεία καρινοειδούς στέρνου

Η μη χειρουργική θεραπεία με την εφαρμογή ορθωτικής ζώνης συμπίεσης αποτελεί την πρώτη θεραπευτική επιλογή. Προαπαιτείται η ύπαρξη ευενδοτότητας του θωρακικού τοιχώματος και είναι πιο αποτελεσματική στις ηλικίες 10-15 ετών. Υπάρχουν πολλά πρωτόκολλα που αφορούν τον ημερήσιο χρόνο (14-24 ώρες / ημέρα) και τον συνολικό χρόνο εφαρμογής (6-24 μήνες) με πολύ καλά αποτελέσματα (έως 88.4%). Οι συνήθεις επιπλοκές είναι δερματικό εξάνθημα, άλγος και αιμάτωμα.

FMF® DYNAMIC COMPRESOR SYSTEM BRACE

Χειρουργική θεραπεία καρινοειδούς στέρνου

Η χειρουργική επιδιόρθωση επιχειρείται επί αποτυχίας της μη χειρουργικής θεραπείας. Οι χειρουργικές σύγχρονες τεχνικές επιδιόρθωσης είναι δύο:

• Επέμβαση Nuss
  
  • Πρόκειται ουσιαστικά για δύο επεμβάσεις, μία για την θωρακοσκοπική τοποθέτηση μιας μεταλλικής μπάρας που ανατάσσει το στέρνο στην φυσιολογική του θέση και μία δεύτερη επέμβαση μετά από 2-3 χρόνια για την αφαίρεση της μπάρας.
• Επέμβαση Ravitch
  
  • Πρόκειται για μια μόνο ανοικτή επέμβαση κατά την οποία αφαιρούνται όλοι οι πλευρικοί χόνδροι που προκαλούν την δυσμορφία. Ενδείκνυται για όλες τις δυσμορφίες, ακόμη και για τις ασύμμετρες ή τις πιο σύνθετες και για άτομα που δεν επιθυμούν δύο χειρουργεία ή την εμφύτευση μεταλλικής μπάρας.

Κατευθυντήριες Οδηγίες της Αμερικανικής Παιδοχειρουργικής Εταιρείας για την αντιμετώπιση του καρινοειδούς στέρνου