Description

Το καρινοειδές στέρνο (pectus carinatum) ή πτηνοειδής θώρακας (pigeon breast – pigeon chest) ή πυραμοειδής θώρακας (pyramidal chest) ή πεταλοειδής θώρακας (horseshoe chest) αποτελεί μία δυσμορφία του θωρακικού τοιχώματος που χαρακτηρίζεται από πρόσθια προβολή (προς τα έξω) του στέρνου και των προσκείμενων σ’αυτό πλευρικών χόνδρων. Ο χονδροξιφοειδικός (chondrogladiolar) υπότυπος είναι ο συχνότερος και περιλαμβάνει την προεξοχή του σώματος του στέρνου και της ξιφοειδούς απόφυσης. Ο χονδρολαβικός (chondromanubrial) υπότυπος περιλαμβάνει την προεξοχή του ανώτερου τμήματος του στέρνου, δηλαδή της λαβής του στέρνου και παρουσιάζεται ως μονήρης παραμόρφωση ή σε συνδυασμό με εμβύθιση της ξιφοειδούς απόφυσης. Αποτελεί την 2η συχνότερη συγγενή δυσμορφία του θωρακικού τοιχώματος μετά το Pectus excavatum και παρουσιάζεται συχνότερα στο άρρεν φύλο. Πρωτοπαρουσιάζεται συνήθως στην πρώιμη εφηβεία και η παραμόρφωση μεγιστοποιείται κατά την εφηβική ανάπτυξη του σκελετού.

Το καρινοειδές στέρνο κυρίως αποτελεί αισθητικό πρόβλημα και σπάνια συνοδεύεται από καρδιοαναπνευστικά συμπτώματα. Συνήθως συνυπάρχει με σκολίωση. Ο κύριος λόγος εμφάνισης του καρινοειδούς στέρνου είναι άγνωστος, αλλά περίπου το 25% των ασθενών έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό δυσμορφιών του θωρακικού τοιχώματος και συνήθως σχετίζεται με άλλες μυοσκελετικές παθήσεις ή νοσήματα του συνδετικού ιστού, όπως το Marfan syndrome, το σύνδρομο Noonan (70-95%).

Epidemiology

Το καρινοειδές στέρνο είναι περισσότερο συχνό στους άρρενες (άρρεν/θήλυ 4:1). Το ποσοστό επιπολασμού του καρινοειδούς στέρνου είναι 0.6-0.7% στα παιδιά ηλικίας 7-14 ετών.

Reason

The cause of congenital carinoid sternum is unknown, but in 25% of cases there is a genetic predisposition. Acquired carinoid sterno is usually due to postoperative complications after thoracic surgery, such as after surgical repair of scaphoid sternum.

Pathogenesis

The pathogenesis of carinoid sternum may be associated with either overgrowth of the lateral cartilage or with the deepening of the lateral rib arches in the chondrogladiolar subtype of the presentation. Whereas in the chondromanubrial subtype the pathogenesis may be associated with abnormal ossification of the sternum (premature fusion and coalescence) resulting in protrusion of the sternal grip and upper lateral cartilage.

Clinical picture

Symptoms usually appear during the sudden physical growth in adolescence. The most common are:

• Concern for the aesthetics of the body's appearance
• Discomfort and/or pain when lying in a prone position
• Musculoskeletal chest pain
• Epigastralgia
• Palpitations
• Tachypnea, shortness of breath, wheezing
• Difficulty in applying the bra in teenage girls
• Psychosocial difficulties

Clinical examination

Chest

Carrying out a medical assessment:

• the degree of protrusion of the sternum and lateral cartilage
• the symmetry or asymmetry of the deformity in the two halves
• the twisting of the sternum
• the eudibility of the thoracic cage
• of coexistence Pectus excavatum
• the coexistence of syndromes (Marfan, Noonan)

Heart

Cardiac assessment including identification of congenital heart disease.

Respiratory

Check for wheezing.

Musculoskeletal

Check for the presence of scoliosis (12-24%).

Diagnosis

The diagnosis is mainly based on clinical examination and when clinically severe dysmorphia is diagnosed, then it is decided to perform further imaging tests, detailed cardiological and respiratory examination in order to accurately determine the degree of dysmorphia and its influence on cardiorespiratory function.

Diagnostic tests

• Chest CT
  
  • assessment of the severity of the deformity by calculating the Haller index (transverse internal diameter of the thoracic cage / shortest sternoclavicular depth), where Haller index 1.2-2.0 means a severe degree of deformity
  • assessment of the symmetry of the thoracic cage
  • assessment of the coexistence of other malformations
    • Pectus excavatum
    • sternal cleft (bifid sternum)
    • asphyxial thoracic dystrophy (Jeune syndrome),
    • Poland syndrome
• Spirometry
  
  • assessment of respiratory function
• Hypercardiogram
  
  • assessment for coexisting heart disease
• MRI of the chest - heart can replace CT and echocardiography (and at the same time avoid radiation exposure)
• Genetic testing
  
  • assessment of the existence of syndromes on clinical evidence

 Treatment

Treatment of the carinoid sternum is indicated for symptomatic patients or for aesthetic reasons.

Non-surgical treatment of carinoid sternum

Η μη χειρουργική θεραπεία με την εφαρμογή ορθωτικής ζώνης συμπίεσης αποτελεί την πρώτη θεραπευτική επιλογή. Προαπαιτείται η ύπαρξη ευενδοτότητας του θωρακικού τοιχώματος και είναι πιο αποτελεσματική στις ηλικίες 10-15 ετών. Υπάρχουν πολλά πρωτόκολλα που αφορούν τον ημερήσιο χρόνο (14-24 ώρες / ημέρα) και τον συνολικό χρόνο εφαρμογής (6-24 μήνες) με πολύ καλά αποτελέσματα (έως 88.4%). Οι συνήθεις επιπλοκές είναι δερματικό εξάνθημα, άλγος και αιμάτωμα.

FMF® DYNAMIC COMPRESOR SYSTEM BRACE

Surgical treatment of carinoid sternum

Surgical repair is attempted when non-surgical treatment fails. The surgical modern repair techniques are two:

• Intervention by Nuss
  
  • It is essentially two operations, one for the thoracoscopic placement of a metal bar that raises the sternum to its normal position and a second operation after 2-3 years to remove the bar.
• Ravitch intervention
  
  • This is a single open surgery in which all the lateral cartilage causing the deformity is removed. It is indicated for all deformities, even asymmetrical or more complex ones, and for people who do not want two surgeries or the implantation of a metal bar.

American Society of Pediatric Surgery Guidelines for the treatment of carinoid sternum