Ινώδης δυσπλασία των οστών

Γενικές Πληροφορίες

 

Περιγραφή - Ορισμός

Η ινώδης δυσπλασία των οστών είναι μία συγγενής, μη κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από οστικό άλγος, οστικές δυσπλασίες και κατάγματα ενός ή περισσότερων οστών.

 

Σχετική κωδικοποίηση νόσου (ICD10)

 

Τύποι - Μορφές

Η ινώδης δυσπλασία μπορεί να διακριθεί στους εξής τύπους:

 

Επιδημιολογία

 

Επίπτωση - Επιπολασμός

Αποτελεί το 2.5% όλων των καλοήθων παθήσεων των οστών.

Συνήθως τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στην παιδική ηλικία με την ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα.

 

Σχετιζόμενες καταστάσεις

Η ινώδης δυσπλασία μπορεί να σχετίζεται με:

 

 

Αιτιολογία - Παθογένεια

 

Αιτιολογία

Οι κυριότεροι αιτιολογικοί παράγοντες εμφάνισης ινώδους δυσπλασίας είναι οι εξής:

 

Παθογένεια

Ο συνηθέστερος τρόπος αποτελεί επιπλοκή της πνευμονίας από εισρόφηση:

Άλλοι τρόποι δημιουργίας του πνευμονικού αποστήματος είναι:

 

 

Ατομικό ιστορικό ασθενούς και κλινική εξέταση

 

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα του πνευμονικού αποστήματος που οφείλεται σε αναερόβια μικρόβια περιλαμβάνει την εκδήλωση υποκλινικών συμπτωμάτων, που μπορεί να διαρκούν εβδομάδες, όπως:

Η κλινική εικόνα μπορεί να έχει κεραυνοβόλο χαρακτήρα στις περιπτώσεις λοίμωξης από Staphylococcus aureus ή Klebsiella pneumoniae με συμπτώματα όπως:

 

Ατομικό ιστορικό

Κύριο σύμπτωμα

Ιστορικό παρούσας νόσου

Τα συμπτώματα μπορεί να έχουν υποξύ ή νωθρό χαρακτήρα για εβδομάδες, ενώ παράλληλα μπορεί να έχει παρουσιαστεί περιστατικό απώλεια συνείδησης ή ψυχικής διαταραχής.

 

Κλινική εξέταση

Κατά τη κλινική εξέταση ανευρίσκονται:

 

 

Διάγνωση

 

Διαγνωστική προσέγγιση

Η διάγνωση του πνευμονικού αποστήματος τυπικά επιτυγχάνεται με την διενέργεια ακτινογραφίας θώρακος σε ασθενείς με τα προαναφερόμενα κλινικά χαρακτηριστικά:

Η μικροβιολογική διάγνωση απαιτεί την απομόνωση του παθογόνου μικροοργανισμού από πτύελα ή άλλο υλικό του βρογχικού δέντρου κι έχει:

 

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση συμπεριλαμβάνει τις εξής παθήσεις:

 

Διαγνωστικές εξετάσεις

Απεικονιστικές εξετάσεις

Οι απεικονιστικές εξετάσεις που συνήθως διενεργούνται για την διάγνωση του πνευμονικού αποστήματος είναι:

Η American Thoracic Society (ATS) και η Infectious Diseases Society of America (IDSA) συστήνουν την διενέργεια αξονικής τομογραφίας σε ασθενείς με πνευμονία που δεν ανταποκρίνονται στην αντιμικροβιακή θεραπεία, καθώς η αξονική τομογραφία:

Σε μία δημοσιευμένη μεγάλη σειρά ασθενών με διαγνωσμένο πνευμονικό απόστημα τα απεικονιστικά ευρήματα ήταν:

Το διαθωρακικό έγχρωμο υπερηχχογράφημα μπορεί να είναι χρήσιμο στην διαφορική διάγνωση μεταξύ πνευμονικού αποστήματος και εμπυήματος, όπου η ανάδειξη αγγείωσης στην πάχυνση που περιβάλλει την αποστηματική κοιλότητα επιβεβαιώνει την ύπαρξη περιφερικού πνευμονικού αποστήματος με:

 

                                                                 Ακτινογραφία θώρακος με πνευμονικό απόστημα

 

 

 

                                                   Αξονική τομογραφία με πνευμονικό απόστημα

 

 

                                     Διαθωρακικό υπερηχογράφημα με πνευμονικό απόστημα

 

 

 

 

 Μικροβιολογικές εξετάσεις

Η χρώση Gram και η καλλιέργεια πτυέλων ασθενών με πνευμονικό απόστημα λόγω εισρόφησης χαρακτηρίζονται από:

Η χρώση Gram και η καλλιέργεια των πτυέλων φαίνεται να είναι περισσότερο αποτελεσματική σε ασθενείς με μονομικροβιακές λοιμώξεις ή όταν το πνευμονικό απόστημα αποτελεί δευτεροπαθή επιπλοκή:

 

Θεραπεία

 

Σύνοψη της θεραπευτικής προσέγγισης

 

Φαρμακευτική θεραπεία

 

Χειρουργική θεραπεία

 

Παρακολούθηση ασθενούς

Οι ασθενείς παρακολουθούνται με κλινική εξέταση και απεικονιστικές εξετάσεις για όσο διάστημα χρειαστεί, καθώς δεν έχει καθοριστεί η βέλτιστη διάρκεια χορήγησης του αντιβιοτικού σχήματος:

 

 

Επιπλοκές και πρόγνωση

 

Επιπλοκές

Το πνευμονικό απόστημα σε περίπτωση ανεπαρκούς θεραπείας μπορεί να προκαλέσει:

 

Πρόγνωση

 

 

Πρόληψη και έλεγχος πληθυσμού

 

Πρόληψη

Η προσπάθεια πρόληψης εμφάνισης του πνευμονικού αποστήματος συνίσταται κυρίως στην πρόληψη των επεισοδίων εισρόφησης και της επακόλουθης πνευμονίας από εισρόφηση.

 

 

Κατευθυντήριες οδηγίες

 

 

Πληροφορίες για τους ασθενείς

Σύντομο ενημερωτικό για τους ασθενείς με πνευμονικό απόστημα