Μαγνητική τομογραφία θώρακος

Περιγραφή

Το μεσοθηλίωμα αποτελεί κακοήθη νεοπλασία των μεσοθηλιακών κυττάρων της υπεζωκοτικής και της περιτοναϊκής κοιλότητας.

Ιστολογία

Το μεσοθηλίωμα εμφανίζεται με τους εξής ιστολογικούς τύπους:

• Μεσοθηλίωμα in situ (άτυπος πολλαπλασιασμός μεσοθηλιακών κυττάρων)
• Κακόηθες μεσοθηλίωμα
  
  • Σαρκωματώδης τύπος
  • Επιθηλιοειδής τύπος
  • Μικτός ή διφασικός τύπος

Επιδημιολογία

Η εμφάνιση του μεσοθηλιώματος συνήθως ανευρίσκεται σε πληθυσμούς:

• Ενηλίκων 40-80 ετών
• 70 – 80 % σε άνδρες

Σχετίζεται με την επαγγελματική έκθεση των ατόμων σε αμίαντο:

• 80% σε άνδρες
• 40% σε γυναίκες

Πιθανοί παράγοντες κινδύνου

• Επαγγελματική και περιβαλλοντική έκθεση στον αμίαντο
  
  • Αεροναυπηγική
    • Μηχανικοί αεροσκαφών
    • Ναυπηγοί αεροσκαφών
  • Βιομηχανία ηλεκτρικής ενέργειας
    • Ηλεκτρολόγοι
    • Εγκαταστάτες ηλεκτρονικών και τηλεφωνικών γραμμών
    • Εργαζόμενοι σε ηλεκτροπαραγωγικές εγκαταστάσεις
  • Ναυτιλία
    • Ναυπηγοί
    • Ναύτες
    • Λιμενικοί
  • Βιομηχανία φρένων και συμπλεκτών
  • Οικοδομική βιομηχανία
  • Εργαζόμενοι σε διυλιστήρια, σιδηροδρόμους, βιομηχανία πυρίμαχων, καουτσούκ, διαχείριση αποβλήτων, κατεδαφίσεις, συντήρηση κτιρίων, 
  • Εξόρυξη και παραγωγή αμιάντου και χρυσού
• Έκθεση σε άλλες ίνες (erionite, fluoro-edenite)
• Γενετική προδιάθεση για την εμφάνιση μεσοθηλιώματος (μπορεί να σχετίζεται με αυτοσωμική, επικρατούσα μεταφορά στους απογόνους)
• Έκθεση σε ιοντίζουσες ακτινοβολίες (π.χ. ακτινοθεραπεία)

Αιτιολογία και Παθογένεση

• Αίτια
  
  • Αμίαντος
  • Ίνες erionite, fluoro-edenite
  • Πυρίμαχα κεραμικά
  • Ιοντίζουσες ακτινοβολίες

• Παθογένεση

 Η μέση λανθάνουσα χρονική περίοδος έκθεσης σε αμίαντο μέχρι την εμφάνιση μεσοθηλιώματος είναι τα 40 χρόνια (15-67). Συνήθως αναπτύσσεται στον τοιχωματικό υπεζωκότα. Ο μηχανισμός ανάπτυξης πιθανόν σχετίζεται με τον ερεθισμό που προκαλούν οι εισπνεόμενες ίνες του αμιάντου και της επικείμενης καταστροφής, φλεγμονής και επιδιορθωτικής διαδικασίας στον τοιχωματικό υπεζωκότα. Εκτός από τον μηχανικό ερεθισμό, οι ίνες αμιάντου μπορούν να προκαλέσουν βλάβες στην μιτωτική άτρακτο κατά τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων, καθώς και βλάβες στη δομή των χρωμοσωμάτων. Τέλος ο αμίαντος προκαλεί την παραγωγή σχετιζόμενων με το σίδηρο αντιδραστικών μορφών οξυγόνου που μπορεί να προκαλέσει βλάβες στο γενετικό υλικό των κυττάρων, καθώς και την ενεργοποίηση κινασών που αυξάνουν την έκφραση στην πρώιμη ανταπόκριση σε πρωτο-ογκογόνα.

Συμπτωματολογία

• Πιο πιθανά:
  
  • Θωρακικό άλγος
  • Δύσπνοια
• Λιγότερο πιθανά:
  
  • Ψηλαφητές μάζες στο θωρακικό τοίχωμα
  • Απώλεια βάρους
  • Αδυναμία
  • Εφίδρωση
• Σπάνια:
  
  • Αιμόπτυση
  • Βράγχος φωνής
  • Δυσφαγία
  • Λεμφαδενοπάθεια

Κλινική εξέταση και σημεία

• Κυκλοφορικό
  
  • Περικαρδιακή συλλογή
• Αναπνευστικό
  
  • Πλευριτική συλλογή
  • Ατελεκτασία
  • Μάζες θωρακικού τοιχώματος
• Άκρα
  
  • Κράμπες άνω άκρων
• Νευρικό
  
  • Σύνδρομο Horner
  • Συμπίεση νωτιαίου μυελού

Διαγνωστική προσέγγιση

• Βιοχημικές εξετάσεις
  
  • Πεπτίδια σχετιζόμενα με μεσοθηλίνη (soluble mesothelin related peptides)
  • Οστεοποντίνη (osteopontin)
  • Παράγοντας ενύσχισης μεγακαρυοκυττάρων (megakaryocyte potentiating factor – MPF)
  • Φιμπουλίνη-3 (fibulin-3)
• Απεικονιστικές εξετάσεις
  
  • Αξονική τομογραφία θώρακος
  • Μαγνητική τομογραφία θώρακος
  • Ολοσωματικό PET-CT
• Βιοψία
  
  • Θωρακοσκοπική βιοψία τοιχωματικού υπεζωκότα

Σταδιοποίηση

Stage                T            N            M

Stage I             T1         N0         M0

Stage IA         T1a         N0          M0

Stage IB         T1b         N0          M0

Stage II          T2           N0          M0

Stage III       T1-T2     N1-N2       M0

                       T3       N0-N2      M0

Stage IV           T4       Any N       M0

                    Any T       N3         M0

                    Any T     Any N       M1

Αντιμετώπιση

• Η θεραπεία ασθενών σταδίων Ι-ΙΙΙ και μικτού ή επιθηλιογενούς ιστολογικού τύπου περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και/ή χειρουργείο
• Η χειρουργική θεραπεία διακρίνεται σε:
  
  • υπεζωκοτεκτομή τοιχωματικού υπεζωκότα και αποφλοίωση σπλαχνικού υπεζωκότα (pleurectomy-decortication)
  • εξωϋπεζωκοτική πνευμονεκτομή
  • κυτταρομειωτική χειρουργική (cytoreductive or debulking surgery)
  • ενδοθωρακική, περιοχική, υπερθερμική χημειοθεραπεία
• Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται επικουρικά
• Αονοσοθεραπεία
• Πολυπαραγοντική θεραπεία που συνδυάζει όλα τα παραπάνω

Πρόγνωση

• Η μέση επιβίωση για το μεσοθηλίωμα είναι 8-14 μήνες
• Οι περισσότεροι ασθενείς που ξεπερνούν τα δύο χρόνια έχουν επιθηλιογενή τύπο
• Αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες
  
  • μη επιθηλιογενής ιστολογικός τύπος
  • κακή γενική κατάσταση
  • θωρακικό άλγος
  • ηλικία > 75 έτη
  • άνδρες
  • αιμοπετάλια > 400000/mcL
  • LDH > 500 units/L
  • υψηλή πρόσληψη στο PET-CT