Περιγραφή

Το σκαφοειδές στέρνο (pectus excavatum) ή χοανοειδής θώρακας ή θώρακας των υποδηματοποιών αποτελεί μία δυσμορφία του θωρακικού τοιχώματος που χαρακτηρίζεται από οπίσθια εμβύθιση (προς τα έσω) του στέρνου και των προσκείμενων σ’αυτό πλευρικών χόνδρων. Το σκαφοειδές στέρνο είναι η συχνότερη συγγενής δυσμορφία του θωρακικού τοιχώματος και εμφανίζεται περισσότερο συχνά στο ανδρικό φύλο. Η δυσμορφία αυτή εκτός από την αισθητική διαταραχή, μπορεί να ασκεί πιεστικά φαινόμενα στην καρδιά και τους πνεύμονες. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων παρουσιάζεται από το πρώτο έτος μετά την γέννηση, ενώ οι υπόλοιπες κατά την πρώιμη εφηβεία. Στην βρεφική και παιδική ηλικία συνήθως η δυσμορφία δεν επιφέρει κάποια συμπτωματολογία. Κατά την προεφηβική και εφηβική ηλικία, τυπικά η δυσμορφία επιδεινώνεται, λόγω της γρήγορης σωματικής ανάπτυξης και εμφανίζονται καρδιοαναπνευστικά συμπτώματα, όπως η δύσπνοια και η δυσανεξία κατά την άσκηση. Ο κύριος λόγος εμφάνισης του σκαφοειδούς στέρνου είναι άγνωστος, αλλά περίπου το 40% των ασθενών έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό δυσμορφιών του θωρακικού τοιχώματος και συνήθως σχετίζεται με άλλες μυοσκελετικές παθήσεις ή νοσήματα του συνδετικού ιστού, όπως η Σκολίωση, το σύνδρομο Marfan, το Σύνδρομο Ehlers-Danlos και η ατελής οστεογένεση.

Επιδημιολογία

Το σκαφοειδές στέρνο είναι περισσότερο συχνό στους άρρενες (άρρεν/θήλυ 5:1). Σε ποσοστό 86% εμφανίζεται στον πρώτο χρόνο της ζωής. Η συχνότητα είναι περίπου 1 στις 400 γεννήσεις.

Αιτιολογία

Το αίτιο του συγγενούς σκαφοειδούς στέρνου είναι άγνωστο.

Το επίκτητο σκαφοειδές στέρνο συνήθως οφείλεται σε μετεγχειρητικές επιπλοκές μετά από επεμβάσεις στο θώρακα, όπως μετά από χειρουργική επιδιόρθωση συγγενούς διαφραγματοκήλης (33% μετά από επιδιόρθωση συγγενούς, οπισθοπλάγιας διαφραγματοκήλης.

Παθογένεση

Το σκαφοειδές στέρνο μπορεί να εμφανίζεται λόγω της παθολογικής σύμφυσης του διαφράγματος στο στέρνο και της εξασθένησης των πλευρικών χόνδρων. Ανωμαλίες των πλευρικών χόνδρων που έχουν βρεθεί και σχετίζονται με την εξασθένιση τους είναι η ανώμαλη στερεοδιάταξη και κατανομή του κολλαγόνου, η περιχονδρίτιδα, οι περιοχές με άσηπτη νέκρωση, μειωμένη συγκέντρωση ψευδαργύρου και αυξημένη συγκέντρωση μαγνησίου και ασβεστίου. Η παθολογική αυτή εξασθένιση των πλευρικών χόνδρων στις πλευροστερνικές συναρθρώσεις, έχει ως αποτέλεσμα την οπίσθια μετανάστευση του στέρνου. Η ανάπτυξη της δυσμορφίας επιφέρει διαταραχές στην λειτουργία των αναπνευστικών μυών και ασκεί συμπιεστική δράση στην καρδιά και τους πνεύμονες με αποτέλεσμα:

• επηρεασμένη αναπνευστική λειτουργία
• παραμόρφωση και δυσλειτουργία της καρδιάς
  
  • πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας και συνοδή ανεπάρκεια
  • παραμόρφωση της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς με επικείμενη μειωμένη πλήρωση και μειωμένο κλάσμα εξώθησης
  • ανωμαλίες καρδιακού ρυθμού

Η επιφερόμενη συμπτωματολογία είναι η δυσανεξία στην άσκηση και η δύσπνοια κατά την άσκηση.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως κατά την απότομη σωματική ανάπτυξη στην εφηβεία. Τα πιο κοινά είναι:

• Δυσανεξία στην άσκηση
• Δύσπνοια κατά την προσπάθεια
• Μειωμένη αντοχή
• Αίσθημα παλμών
• Θωρακικό άλγος

Παράλληλα εμφανίζονται ανησυχίες για την αισθητική της εμφάνισης του σώματος.

Τα συμπτώματα αυτά επιδεινώνονται, καθώς τα παιδιά αναπτύσσουν περισσότερες αθλητικές δραστηριότητες και στις περιπτώσεις που η δυσμορφία είναι πολύ σοβαρή εξελίσσονται σε:

• Δύσπνοια στην παραμικρή προσπάθεια
• Συριγμός που επιτείνεται με την άσκηση
• Λιποθυμία/ζάλη
• Ταχυκαρδία
• Ανικανότητα να ακολουθήσει τις δραστηριότητες των συνομήλικων του
• Συχνές λοιμώξεις του ανωτέρου αναπνευστικού συστήματος
• Ψυχοκοινωνικές δυσκολίες

Κλινική εξέταση

Θώρακας

Διενέργεια ιατρικής εκτίμησης:

• του βαθμού εμβύθισης του στέρνου και των κατώτερων πλευρικών χόνδρων
• της συμμετρίας ή ασυμμετρίας της δυσμορφίας στα δύο ημιμόρια
• της συστροφής του στέρνου
• του σημείου της μέγιστης εμβύθισης

Καρδιά

Καρδιολογική εκτίμηση που περιλαμβάνει:

• διαταραχές του καρδιακού ρυθμού
• πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας

Μυοσκελετικό

Έλεγχος για την ύπαρξη σκολίωσης.

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται κυρίως στην κλινική εξέταση κι όταν διαγιγνώσκεται κλινικά σοβαρή δυσμορφία, τότε αποφασίζεται η διενέργεια περαιτέρω απεικονιστικών εξετάσεων, λεπτομερούς καρδιολογικού και αναπνευστικού ελέγχου, ώστε να προσδιοριστεί επακριβώς ο βαθμός της δυσμορφίας και η επιρροή της στην καρδιοαναπνευστική λειτουργία.

Διαγνωστικές εξετάσεις

• Αξονική τομογραφία θώρακος
  
  • εκτίμηση της σοβαρότητας της δυσμορφίας με το υπολογισμό του δείκτη Haller (εγκάρσια εσωτερική διάμετρος του θωρακικού κλωβού / βραχύτερο στερνοσπονδυλικό βάθος), όπου Haller index>3.25 σημαίνει σοβαρού βαθμού δυσμορφία
  • εκτίμηση της δυσμορφίας των πλευρικών χόνδρων
  • εκτίμηση της συμμετρίας του θωρακικού κλωβού
  • εκτίμηση συμπίεσης της καρδιάς και τω πνευμόνων
  • εκτίμηση της σχέσης του εμβυθισμένου στέρνου πάνω στην συμπιεσμένη καρδιά
• Σπιρομέτρηση
  
  • εκτίμηση περιοριστικής και αποφρακτικής αναπνευστικής δυσλειτουργίας
• Υπερηκαρδιογράφημα
  
  • εκτίμηση για καρδιακή συμπίεση και παρεκτόπιση
  • εκτίμηση για πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας και μιτροειδικής ανεπάρκειας
• Μαγνητική τομογραφία θώρακος – καρδιάς μπορεί να αντικαταστήσει την αξονική τομογραφία και το υπερηχοκαρδιογράφημα (και συγχρόνως αποφεύγεται η έκθεση σε ακτινοβολία)

 Θεραπεία

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του σκαφοειδούς στέρνου έχει ένδειξη για τους συμπτωματικούς ασθενείς ή για αισθητικούς λόγους. Θεωρητικά πρέπει να συντρέχουν δύο ή περισσότερα από τα παρακάτω κριτήρια:

• Δείκτης Haller > 3.25 (σχετίζεται με καρδιοαναπνευστική συμπίεση)
• Περιοριστικού ή αποφρακτικού τύπου πνευμονοπάθεια
• Καρδιακή συμπίεση και παρεκτόπιση που προκαλεί ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας ή αρρυθμίες
• Προοδευτική επιδείνωση της δυσμορφίας

Μη χειρουργική θεραπεία

Σύμφωνα με τα πιο πρόσφατα βιβλιογραφικά δεδομένα του 2019, η καταλληλότερη ηλικία για την μη χειρουργική επιδιόρθωση είναι μεταξύ 8-12 χρονών όταν δεν έχει ακόμα ολοκληρωθεί η ανάπτυξη του θωρακικού κλωβού. Η θεραπεία αφορά την εφαρμογή μιας συσκευής κενού (vacuum bell device) που αναπτύχθηκε το 2005 από τον Eckart Klobe. 

Με την τεχνική αυτή μέσω αναρρόφησης προκαλείται η ανάταξη (προς τα έξω) του εμβυθισμένου κάτω τριτημορίου του στέρνου καθώς και των πλευρικών χόνδρων ώστε ο θωρακικός κλωβός να αποκτήσει το φυσιολογικό του σχήμα. Η εφαρμογή της θεραπείας διενεργείται καθημερινά από τους γονείς του παιδιού μετά από κατάλληλη εκπαίδευση από εξειδικευμένο θωρακοχειρουργό. Συνήθως η αρχική εφαρμογή διαρκεί 10-15 λεπτά της ώρας δύο φορές την ημέρα και προοδευτικά αυξάνεται ο ημερήσιος χρόνος θεραπείας έως τις 3-4 ώρες ημερησίως. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μεγάλων διεθνών σειρών ασθενών, συνήθως απαιτούνται 18-24 μήνες για την κατά 80% βελτίωση του σκαφοειδούς στέρνου. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας σχετίζεται με την ηλικία έναρξης της θεραπείας (<11 ετών), με το βάθος εμβύθισης του στέρνου (<1.5cm), με την ελαστικότητα-κινητικότητα του προσθίου θωρακικού τοιχώματος, με την συμμετρία ή ασυμμετρία της παραμόρφωσης και τον χρόνο εφαρμογής της θεραπείας (>1 έτος) (Nonoperative management of pectus excavatum with vacuum bell therapy: A single center study, 2018, USA).

Χειρουργική θεραπεία

Η καταλληλότερη ηλικία για την χειρουργική επιδιόρθωση είναι μεταξύ 15-16 χρονών, λίγο πριν την ολοκλήρωση της ανάπτυξη του σκελετού. Οι χειρουργικές σύγχρονες τεχνικές επιδιόρθωσης είναι δύο:

• Επέμβαση Nuss
  
  • Πρόκειται ουσιαστικά για δύο επεμβάσεις, μία για την θωρακοσκοπική τοποθέτηση μιας μεταλλικής μπάρας που ανασηκώνει το στέρνο και μία δεύτερη επέμβαση μετά από 2-3 χρόνια για την αφαίρεση της μπάρας. Έχει πολύ καλά αποτελέσματα στις συμμετρικές δυσμορφίες.
• Επέμβαση Ravitch
  
  • Πρόκειται για μια μόνο ανοικτή επέμβαση κατά την οποία αφαιρούνται όλοι οι πλευρικοί χόνδροι που προκαλούν την δυσμορφία. Ενδείκνυται για όλες τις δυσμορφίες, ακόμη και για τις ασύμμετρες ή τις πιο σύνθετες και για άτομα που δεν επιθυμούν δύο χειρουργεία ή την εμφύτευση μεταλλικής μπάρας.