Παρουσίαση κλινικού περιστατικού όγκου του μεσοθωρακίου

Επισκόπηση και Συστάσεις

Γενικά

• Οι όγκοι του μεσοθωρακίου, ιδίως οι καλοήθεις, μπορούν να είναι ασυμπτωματικοί κι ανακαλύπτονται τυχαία.
• Τα συμπτώματα από την παρουσία όγκων στο μεσοθωράκιο παρουσιάζονται όταν ο όγκος ασκεί πλέον πίεση στις γειτονικές δομές ή όταν ο όγκος παράγει ορμόνες, αντισώματα ή κυτοκίνες.
• Τοπογραφικά οι μεσοθωρακικοί όγκοι διακρίνονται στους προαγγειακούς (πρόσθιους), τους σπλαχνικούς (μέσους) και τους παρασπονδυλικούς (οπίσθιους) σύμφωνα με την διεθνή ταξινόμηση της International Thymic Malignancy Interest Group.

Εκτίμηση

• Οι όγκοι του μεσοθωρακίου συνήθως ανευρίσκονται κατά την διενέργεια απλής ακτινογραφίας θώρακος.
• Η διερεύνηση βασίζεται στην τοπογραφική θέση του όγκου και τα απεικονιστικά ευρήματα.
• Η αξονική τομογραφία θώρακος είναι η πιο σημαντική απεικονιστική μέθοδος για την διαγνωστική προσέγγιση κι αναγνώριση των όγκων του μεσοθωρακίου.
• Στην περίπτωση που τα απεικονιστικά ευρήματα δεν είναι διαγνωστικά, τότε επικουρικά στοιχεία προκύπτουν από το ιστορικό, την κλινική εξέταση και την διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας θώρακος, PET-CT και βιοχημικών εξετάσεων.
• Ορισμένοι μεσοθωρακικοί όγκοι απαιτούν ιστολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης είτε με απεικονιστικά καθοδηγούμενη βιοψία είτε με χειρουργική βιοψία.

Διαχείριση

• Η χειρουργική εξαίρεση αποτελεί τον πιο τυπικό τρόπο αντιμετώπισης για τους περισσότερους μεσοθωρακικούς όγκους, σε συνδυασμό με εισαγωγική ή/και επικουρική χημειοθεραπεία ή/και ακτινοθεραπεία.
• Τα λεμφώματα του μεσοθωρακίου γενικά αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία ή/και ακτινοθεραπεία.
• Σε άλλες περιπτώσεις απαιτείται:
  
  • Περιοδική απεικονιστική παρακολούθηση, όπως στην περίπτωση της θυμικής υπερπλασίας χωρίς την εμφάνιση βαρείας μυασθένειας
  • Διαδερμική παρέμβαση, όπως στην περίπτωση διαδερμική εξάχνωσης του όγκου
• Ασυμπτωματικές μονόχωρες θυμικές κύστεις με υδαρές περιεχόμενο ή ανεπίπλεκτες περικαρδιακές κύστεις μπορεί να μην χρειάζονται ούτε θεραπευτική παρέμβαση, ούτε παρακολούθηση.

Ορισμοί

Η ανατομική θέση των μεσοθωρακικών βλαβών κατηγοριοποιείται σε μεσοθωρακικά διαμερίσματα από την International Thymic Malignancy Interest Group (ITMIG) με βάση τα απεικονιστικά ευρήματα της αξονικής τομογραφίας ως εξής:

Διαμερίσματα μεσοθωρακίου σε εγκάρσιες τομές της αξονικής τομογραφίας θώρακος

Η παραπάνω σειρά εικόνων αξονικής τομογραφίας θώρακος αναδεικνύει τρεις τομές:

Α. ελαφρώς κάτω από το αορτικό τόξο

Β. στο επίπεδο της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας

C. στο επίπεδο του αριστερού κόλπου,

οι οποίες δείχνουν το προτεινόμενο σχήμα ταξινόμησης των διαμερισμάτων του μεσοθωρακίου.

Κόκκινο, προαγγειακό διαμέρισμα

Πράσινο, σπλαχνικό διαμέρισμα

Κίτρινο, παρασπονδυλικό διαμέρισμα

Μπλε γραμμή: οριακή γραμμή σπλαχνικού-παρασπονδυλικού διαμερίσματος

Διαμερίσματα μεσοθωρακίου σε οβελιαία τομή αξονικής τομογραφίας θώρακος

Κόκκινο, προαγγειακό διαμέρισμα

Πράσινο, σπλαχνικό διαμέρισμα

Κίτρινο, παρασπονδυλικό διαμέρισμα

Μπλε γραμμή: οριακή γραμμή σπλαχνικού-παρασπονδυλικού διαμερίσματος

• Προαγγειακό ή πρόσθιο διαμέρισμα
  
  • Το 50% των μεσοθωρακικών βλαβών βρίσκονται στο προαγγειακό διαμέρισμα
  • Τα όρια του προαγγειακού διαμερίσματος είναι:
    
    • το ανώτερο όριο βρίσκεται στο άνω θωρακικό στόμιο και αποτελείται από ένα λεπτό ιστικό πλάνο που περιβάλλεται από οστικές δομές όπως:
      
      • προσθίως και κάτω από το ανώτερο όριο της λαβής του στέρνου
      • οπισθίως και άνω από το σώμα του πρώτου θωρακικού σπονδύλου
      • τα πρώτα ζεύγη των πλευρών και των μεσοπλευρίων διαστημάτων
    • κατώτερο όριο είναι το διάφραγμα
    • πρόσθιο όριο είναι το στέρνο
    • πλάγια όρια αφορίζονται από τον μεσοθωρακικό υπεζωκότα
    • οπίσθιο όριο είναι το πρόσθιο όριο του περικαρδίου
  • Περιλαμβάνει τις εξής ιστικές δομές και όργανα:
    
    • θύμος αδένας
    • λίπος
    • λεμφαδένες
    • αριστερή βραχιονιοκεφαλική φλέβα

• Σπλαχνικό ή μέσο μεσοθωρακικό διαμέρισμα
  
  • Περίπου το 25% των μεσοθωρακικών βλαβών βρίσκονται στο μέσο μεσοθωρακικό διαμέρισμα
  • Τα όρια του σπλαχνικού διαμερίσματος είναι:
    
    • Το ανώτερο όριο βρίσκεται στο άνω θωρακικό στόμιο και αποτελείται από ένα λεπτό ιστικό πλάνο που περιβάλλεται από οστικές δομές όπως:
      • προσθίως και κάτω από το ανώτερο όριο της λαβής του στέρνου
      • οπισθίως και άνω από το σώμα του πρώτου θωρακικού σπονδύλου
      • τα πρώτα ζεύγη των πλευρών και των μεσοπλευρίων διαστημάτων
    • Κατώτερο όριο είναι το διάφραγμα
    • Πρόσθιο όριο είναι το οπίσθιο όριο του προαγγειακού διαμερίσματος
    • Οπίσθιο όριο είναι μία νοητή κάθετη γραμμή που συνδέει τα σημεία που βρίσκονται 1 cm πίσω από το πρόσθιο χείλος του κάθε θωρακικού σπονδύλου
  • Περιλαμβάνει τις εξής ιστικές δομές και όργανα:
    
    • Αγγειακές δομές και όργανα:
      • καρδιά
      • μεγάλα αγγεία
      • ανιούσα και κατιούσα αορτή
      • αορτικό τόξο
      • άνω κοίλη φλέβα
      • ενδοπερικαρδιακή μοίρα των πνευμονικών αρτηριών
      • μείζων θωρακικός πόρος
    • Μη αγγειακοί σχηματισμοί και όργανα
      • τραχεία
      • κύρια τρόπιδα
      • οισοφάγος
      • λεμφαδένες μεσοθωρακίου
    • Δεν περιλαμβάνει την εξωπερικαρδιακή μοίρα των πνευμονικών αρτηριών και φλέβων

• Παρασπονδυλικό ή οπίσθιο μεσοθωρακικό διαμέρισμα
  
  • Περίπου το 25% των μεσοθωρακικών βλαβών βρίσκονται στο οπίσθιο μεσοθωρακικό διαμέρισμα
  • Τα όρια του παρασπονδυλικού διαμερίσματος είναι:
    
    • Το ανώτερο όριο βρίσκεται στο άνω θωρακικό στόμιο και αποτελείται από ένα λεπτό ιστικό πλάνο που περιβάλλεται από οστικές δομές όπως:
      • προσθίως και κάτω από το ανώτερο όριο της λαβής του στέρνου
      • οπισθίως και άνω από το σώμα του πρώτου θωρακικού σπονδύλου
      • τα πρώτα ζεύγη των πλευρών και των μεσοπλευρίων διαστημάτων
    • Κατώτερο όριο είναι το διάφραγμα
    • Πρόσθιο όριο είναι το οπίσθιο όριο του σπλαχνικού διαμερίσματος
    • Οπισθοπλάγιο όριο – κάθετη γραμμή στο οπίσθιο χείλος του θωρακικού τοιχώματος και στο πλάγιο όριο της εγκάρσιας απόφυσης των θωρακικών σπονδύλων
  • Περιλαμβάνει τις εξής ιστικές δομές και όργανα:
    • Θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης
    • Παρασπονδυλικά μαλακά μόρια

Διαφορική Διάγνωση

Προαγγειακοί (πρόσθιοι) μεσοθωρακικοί όγκοι

Καλοήθεις όγκοι

• Στους συνήθεις καλοήθεις προαγγειακούς μεσοθωρακικούς όγκους συμπεριλαμβάνονται:
  
  • Βλάβες του θύμου (συμπεριλαμβανομένης και της θυμικής υπερπλασίας)
  • Ενδοθωρακική καταδυόμενη βρογχοκήλη
• Άλλοι καλοήθεις προαγγειακοί όγκοι είναι:
  
  • Περικαρδιακές κύστεις
  • Αγγειακές ή λεμφαγγειακές ανωμαλίες, όπως λεμφαγγείωμα ή αιμαγγείωμα
  • Ώριμο τεράτωμα
  • Έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς
  • Θυμολίπωμα (σπάνιο, απαντά στο 5% περίπου των προαγγειακών όγκων)
  • Λίπωμα (σπάνιο, αντιπροσωπεύει το 2% περίπου των προαγγειακών όγκων)

Κακοήθεις όγκοι

• Στους συνήθεις κακοήθεις προαγγειακούς μεσοθωρακικούς όγκους συμπεριλαμβάνονται:
  
  • Επιθηλιακά νεοπλάσματα του θύμου, όπου συμπεριλαμβάνονται:
    
    • Θυμώματα (οι πιο συνηθισμένη προαγγειακοί όγκοι)
    • Θυμικά καρκινώματα
    • Θυμικοί νευροενδοκρινείς όγκοι
  • Μη τερατόμορφα νεοπλάσματα των γενετικών κυττάρων, που συμπεριλαμβάνουν σεμινώματα και μη σεμινώματα
  • Λεμφαδενοπάθεια εξαιτίας:
    
    • Πρωτοπαθές και δευτεροπαθές Λέμφωμα
      
      • Λέμφωμα Hodgkin
      • Non-Hodgkin λέμφωμα
        
        • Πιο συχνό: Διάχυτο μεγαλοκυτταρικό B-λέμφωμα (diffuse large B-cell lymphoma – DLBCL)
        • Λιγότερο συχνά:
          
          • πρωτοπαθές Β-λέμφωμα του μεσοθωρακίου
          • λέμφωμα ενδιάμεσο (γκρίζας ζώνης)
          • λεμφοβλαστικό Τ-λέμφωμα
          • λέμφωμα του λεμφοειδικού ιστού του βλεννογόνου (mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma – MALT)
          • περιφερικό Τ-λέμφωμα

• • • λεμφαδενικές μεταστάσεις
• Άλλοι κακοήθεις προαγγειακοί όγκοι
  
  • λιποσάρκωμα
  • μεταστάσεις από άλλες πρωτοπαθείς εστίες
  • κακόηθες μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα

Σπλαχνικοί (μέσοι) μεσοθωρακικοί όγκοι

Καλοήθεις όγκοι

• Στους συνήθεις καλοήθεις σπλαχνικούς μεσοθωρακικούς όγκους συμπεριλαμβάνονται:
  
  • Βρογχογενείς ή οισοφαγικές κύστεις (από διπλασιασμό)
  • Καλοήθεις όγκοι της τραχείας:
    
    • Νεοπλάσματα
      • Καλοήθεις νευροενδοκρινείς όγκοι
      • Θηλώματα
      • Αμαρτώματα
      • Χονδρώματα
    • Μη νεοπλασματικές μάζες
      • Στένωση τραχείας
      • Τραχειομαλακία
      • Σπαθοειδής τραχεία (αναφέρεται σε μια διάχυτη στεφανιαία στένωση του ενδοθωρακικού τμήματος της τραχείας με τη συνακόλουθη διεύρυνση της οβελιαίας διαμέτρου της) που σχετίζεται με χρόνια μη αποφρακτική πνευμονοπάθεια
      • Τραχειοβρογχομεγαλία (σύνδρομο Mounier-Kuhn)
      • Φλεγμονές:
        
        • Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα
        • Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα
        • Αμυλοείδωση

• • Άλλοι καλοήθεις σπλαχνικοί μεσοθωρακικοί όγκοι:
    
    • Καλοήθεις βλάβες του οισοφάγου
      
      • Φλεγμονές
      • Λοιμώξεις
      • Ινοαγγειώδεις πολύποδες
      • Λίπωμα
      • Οισοφαγικοί κιρσοί που σχετίζονται με κίρρωση ήπατος και πυλαία υπέρταση
    • Καλοήθεις νευροενδοκρινείς όγκοι, συμπεριλαμβανομένων του καλοήθους φαιοχρωμοκυττώματος και παραγαγγλιώματος
    • Καλοήθης λεμφαδενοπάθεια:
      
      • Νόσος Castleman
      • Σαρκοείδωση
      • Μυκοβακτηριακές ή μυκητιασικές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένων κοκκιωματωδών λοιμώξεων όπως
        • Φυματίωση
        • Ιστοπλάσμωση
      • Πνευμονοκονίαση, συμπεριλαμβανομένου
        • Σιλίκωση
        • Βηρυλλίωση
      • Αμυλοείδωση
      • Νόσος Kikuchi-Fujimoto (ιστιοκυτταρική νεκρωτική λεμφαδενίτιδα) σπάνια
      • Νόσος Kimura (σπάνια)
      • Ήπια λεμφαδενοπάθεια σε:
        • Πνευμονικό οίδημα
        • Διάμεση πνευμονοπάθεια
      • Αγγειακές βλάβες της καρδιάς, του περικαρδίου και των μεγάλων αγγείων
      • Κύστη του μείζονος θωρακικού πόρου
      • Λίπωμα και λιπομάτωση
      • Αιμαγγείωμα
      • Θήλωμα
      • Μεσοθωρακική ινωμάτωση
      • Καλοήθης μονήρης ινώδης όγκος
      • Καλοήθης φλεγμονώδης μυοϊνοβλαστικός όγκος
      • Μεσοθωρακίτιδα

Κακοήθεις όγκοι

• Στους συνήθεις κακοήθεις σπλαχνικούς μεσοθωρακικούς όγκους συμπεριλαμβάνονται:
  
  • Λεμφαδενοπάθεια λόγω:
    
    • Λεμφωμάτων
    • Νόσος Castleman
    • Λεμφαδενικές μεταστάσεις από:
      • Καρκίνο του πνεύμονα
      • Καρκίνο του οισοφάγου
      • Νεφροκυτταρικό καρκίνο
      • Καρκίνωμα του θυρεοειδούς
      • Μελάνωμα
      • Σάρκωμα (όπως το σάρκωμα Kaposi)
      • Νευροενδοκρινικούς όγκους
      • Βλεννογονικό αδενοκαρκίνωμα
    • Κακοήθεια του οισοφάγου συμπεριλαμβανομένου του αδενοκαρκινώματος του οισοφάγου και του πλακώδους καρκινώματος του οισοφάγου
  • Κακοήθεις νευροενδοκρινικοί όγκοι, συμπεριλαμβανομένου του κακοήθους φαιοχρωμοκυττώματος και παραγαγγλιώματος
  • Κακοήθειες της τραχείας, συμπεριλαμβανομένων:
    • Πλακώδες καρκίνωμα της τραχείας
    • Αδενοκυστικό καρκίνωμα της τραχείας
    • Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα της τραχείας
  • Λιποσάρκωμα
  • Κακοήθης μονήρης ινώδης όγκος
  • Κακοήθης φλεγμονώδης μυοϊνοβλαστικός όγκος
  • Σάρκωμα
  • Κακόηθες μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα

Παρασπονδυλικοί (οπίσθιοι) μεσοθωρακικοί όγκοι

Καλοήθεις όγκοι

• Οι πιο συνήθεις καλοήθεις παρασπονδυλικοί μεσοθωρακικοί όγκοι είναι νευρογενή νεοπλάσματα (70-80 % είναι καλοήθεις):
  
  • Μεσοθωρακικοί νευρογενή νεοπλάσματα που εξορμώνται από:
    
    • πιο συχνά από τα μεσοπλεύρια νεύρα
    • λιγότερο συχνά από το πνευμονογαστρικό νεύρο, το παλίνδρομο λαρυγγικικό νεύρο, το φρενικό νεύρο

• • Συχνοί καλοήθεις όγκοι του περινευρίου
    
    • Σβάννωμα
    • Νευροΐνωμα
  • Λιγότερο συχνά νευρογενή νεοπλάσματα περιλαμβάνουν:
    
    • Γαγγλιονεύρωμα
    • Καλοήθης νευροενδοκρινικός όγκος, όπως το καλόηθες παραγαγγλίωμα
• Άλλες καλοήθεις παρασπονδυλικές μάζες συμπεριλαμβάνουν:
  
  • Καλοήθη εξωμυελική αιμοποίηση από:
    
    • Μυελοΐνωση
    • Θαλασσαιμία
    • Δρεπανοκυτταρική αναιμία
    • Κληρονομική σφαιροκυττάρωση
  • Σπονδυλικές λοιμώξεις (όπως εξαιτίας βακτηριακών και μυκοβακτηριακών παραγόντων)
    
    • Δισκίτιδα
    • Οστεομυελίτιδα
    • Φυματίωση με συμμετοχή των σπονδυλικών σωμάτων (νόσος του Pott)
  • Ενδοθωρακική μηνιγγοκήλη
  • Μεσοθωρακικό απόστημα
  • Παγκρεατική ψευδοκύστη
  • Χόνδρωμα
  • Νευρεντερική κύστη
  • Αιμάτωμα
  • Κύστη του μείζονος θωρακικού πόρου

Κακοήθεις όγκοι

• Οι πιο συνήθεις κακοήθεις παρασπονδυλικοί μεσοθωρακικοί όγκοι είναι κακοήθη όγκοι του περινευρίου
• Άλλες κακοήθεις παρασπονδυλικέ μάζες συμπεριλαμβάνουν
  
  • Λιγότερο συχνά νευρογενή νεοπλάσματα
    
    • Γαγγλιονευροβλάστωμα
    • Νευροβλάστωμα
    • Κακοήθεις νευροενδοκρινικοί όγκοι, όπως το κακόηθες παραγαγγλίωμα
  • Μη νευρογενή νεοπλάσματα
    
    • Κακοήθης εξωμυελική αιμοποίησση από χρόνια μυελογενή λευκαιμία
    • Πρωτοπαθείς όγκοι των οστών (όπως το χρονδροσάρκωμα και το χόνδρωμα)
    • Λέμφωμα
    • Μεταστάσεις